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什么是POEMS综合症?

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什么是POEMS综合症?

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POEMS综合症于1938 年由Scheinker 首先报道。1956 年Crow 报告了2 例骨硬化型浆细胞瘤伴周围神经病、皮肤色素沉着、杵状指、白甲、轻度淋巴结病变和踝部水肿症状患者。1968 年Fukasal 将其作为一个独立的综合征提出。  1980 年Bardwick 等将该病主要特征多发性神经病(Polyneuropathy) 、脏器肿大(Organomegaly) 、内分泌病(Endocrinopathy) 、M蛋白(M protein) 和皮肤改变(Skin changes) 作了归纳,并集其临床主要表现的英文首字母称该病为POEMS 综合征。1983 年Takatsuki首先确认并全面描述本病,因此也称为Takatsuki 综合征。1984 年日本学者Nakanishi等对资料完整的102例作了详细分析,称该病为Crow-Fukase 综合征。  临床上POEMS 综合征命名更为常用,但该命名未能包含硬化性骨病变、Castleman 病(巨大淋巴结增生症) 、视乳头水肿、浆膜腔积液、水肿、血小板增多等重要特征。

您好,POEMS综合症是由于浆细胞瘤或浆细胞增生所致的多系统损害的一种综合症。临床表现为进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着,并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等。