进行性家族性肝内胆汁淤积症是什么病
关于肝内胆汁淤积症的问题:
进行性家族性肝内胆汁淤积症是什么病
收集于网络,仅供参考
你好,进行性家族性肝内胆汁淤积症PFIC是一种严重的胆汁淤积性肝病,为常染色体隐性遗传性疾病,主要是因为各种基因突变造成肝细胞和胆管上皮细胞上各功能蛋白的生成、修饰、调控缺陷导致肝细胞性胆汁淤积。
相关推荐
-
进行性家族性肝内胆汁淤积症的治疗方法有哪些
进行性家族性肝内胆汁淤积症的治疗方法有哪些,进行性,胆汁淤积症,治疗,肝内,本病,进行性家族性肝内胆汁淤积症的治疗:进行性家族性肝内胆汁淤积症的治疗概要:进行性家族性肝内胆汁淤积症中药物治疗本病最初的治疗策略。避免胆汁淤积进而减少对肝的毒性作用。部分胆汁内转移术部分胆汁内转移术。肝移植肝移植。可以制定出一些新的治疗方案。进行性家族性肝内胆汁淤积症的详细治疗:1、药物治疗本病最初的...
-
良性复发性肝内胆汁淤积如何诊断检查
良性复发性肝内胆汁淤积如何诊断检查,性肝内,检查,良性,复发,诊断,良性复发性肝内胆汁淤积:(一)良性复发性肝内胆汁淤积的诊断标准本病的诊断主要是依靠临床资料(临床表现、实验室检查和影像学检查),并除外其他原因所致的黄疸后才能确诊。其诊断标准:①皮肤瘙痒伴黄疸,生化检查所见符合肝内淤胆;②无其他慢性肝病的证据:③除外其他致病因素,如药物性黄疸、妊娠、口服避孕药等;④...
-
进行性家族性肝内胆汁淤积症的症状有哪些
进行性家族性肝内胆汁淤积症的症状有哪些,基因,本病,症状,有哪些,编码,本病包含多种混杂的疾病,已报道3种明显不同类型的PFIC。1、I型PFIc以前称为Byler病,源于基因ATP8Bl的缺陷,定位于常染色体18q21~22。ATP8Bl编码1个P型ATP酶一FICl,可能涉及ATP依赖的氨基酸脂的转运。胆管细胞是ATP8Bl基因在肝胆系统中的主要表达部位,其表达缺失...
-
肝肾综合征是什么病
肝肾综合征是什么病,功能性,进行性,腔积,失代,偿期,你好,肝肾综合征是指在严重肝病时发生的功能性急性肾功能衰竭,临床上病情呈进行性发展。失代偿期肝硬化或重症肝炎出现大量腹腔积液时,由于有效循环血容量不足及肾内血流分布,内毒素血症,前列腺素减少等因素,可发生肝肾综合征,又称功能性肾功能衰竭。其特征为自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠,但...
-
布-加综合征是什么病
布-加综合征是什么病,特征,疾病,或门,高压,肝内,布-加综合征(Budd-Chiari syndrome)是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。最常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。...
-
兔唇遗传吗???
兔唇遗传吗???,遗传,遗传性疾病,基因,患者,怀孕期间,兔唇属于多基因遗传性疾病。在亲属中发生遗传的几率较高。因此,要及早做好孕前检查,进行预防。 1、遗传因素:遗传学研究证明,本病为多基因遗传性疾病,20-30%的患者具有阳性的遗传因素。经常可见在患者的亲属中有类似的畸形发生。 2、环境因素:如怀孕期间维生素的缺乏,母亲在怀孕期间感染病毒,接触X...
-
什么是POEMS综合症
什么是POEMS综合症,综合症,多发性,临床,多系统,进行性,POEMS综合症是由于浆细胞瘤或浆细胞增生所致的多系统损害的一种综合症。临床表现为进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着,并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等。...
-
胆淤症
胆淤症,瘙痒,妊娠,肝功能,胆汁淤积症,化验,你好!定时胎检和检查,预防应该不会得病,请放心,祝健康妊娠中晚期出现瘙痒化验肝功能提示胆汁淤积症,或瘙痒与黄疸同时共存,分娩后迅速消失。对妊娠预后的影响主要有:早产,胎儿窘迫,产后出血,产科并发症等。1.休息,列入高危妊娠管理,进行系统监护,积极作对症保肝治疗和适时终止妊娠。2.药物治疗(1)用疏肝...
-
是否得了孕妇胆淤症
是否得了孕妇胆淤症,甘胆酸,治疗,妊娠,期肝内,胆汁淤积症,你好,抽血查甘胆酸水平,如果甘胆酸高于正常值,就需要复查,及时发现妊娠期肝内胆汁淤积症。如果甘胆酸水平不是很高,可以在门诊治疗,首先必须加强产前监护,监测胎心、胎动和宝宝发育的情况,定期复查甘胆酸水平,同时可以服用中药治疗建议你还是明确诊断后,在考虑如何治疗同时做好产前检查。...
-
问题:请问老师孕妇胆淤症是什么?正常值...
问题:请问老师孕妇胆淤症是什么?正常值...,甘胆酸,正常值,病情,门诊,胆汁淤积症,病情分析:抽血查甘胆酸水平,如果甘胆酸高于正常值,就需要复查,及时发现妊娠期肝内胆汁淤积症。如果甘胆酸水平不是很高,可以在门诊治疗,首先必须加强产前监护,监测胎心、胎动和宝宝发育的情况,定期复查甘胆酸水平,同时可以服用中药治疗指导意见:建议你还是明确诊断后,在考虑如何治疗同时做好产前检查。病情分析:...
-
色盲可以治好吗
色盲可以治好吗,矫正,治疗,遗传性疾病,色觉,先天性,绝大多数色盲是治不好的。色盲绝大部分是由于先天性遗传引起的,目前没有很好的办法治疗先天性色盲。但是可以通过佩戴色觉矫正镜来暂时矫正色觉,但只有矫正作用,不能治疗。色盲是一种遗传性疾病。色盲由先天因素决定,目前还没办法矫正色盲。跟玩游戏无关。不能治疗的,有什么不明白继续提问。病情分析:色盲是遗传性疾病...
-
为什么会得脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病的病因
为什么会得脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病的病因,疾病,急性,缺氧,进行性,介导,得脱髓鞘疾病的病因①免疫介导,如多发性硬化、急性感染性多神经根神经炎。②病毒感染,如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎。③营养障碍,如脑桥中央型髓鞘崩解症。④缺氧,如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病、进行性皮质下缺血性脑病。临床上诊断脱髓鞘疾病时多指免疫介导的脱髓鞘疾病,包括多发性硬化、急性感染性多神经...
-
血粘稠度
血粘稠度,确诊,细胞,血液粘稠度,胞性,血细,血稠医学上叫高粘稠血症,中老年人易患,可经血液流变学检查确诊。影响血液粘稠度的主要因素有:血细胞性因素,如血细胞数量多少、大小、形态,红细胞变形性,血小板功能等。血浆性因素,如血浆蛋白(特别是纤维蛋白原、免疫球蛋白)、血糖、血脂、纤溶活性等。血管性因素、如血管长度、直径和内膜光滑度等。其他因素,如情...
-
请问GOT和GPT是什么意思
请问GOT和GPT是什么意思,梗死,肝内,用于,肌疾,酒精性肝病,GOT和GPT用于检查肝功能,升高可见于急性病毒性肝炎,慢性病毒性肝炎,酒精性肝病,脂肪肝,药物性肝炎,肝癌,肝硬化,肝内外胆汁淤积,骨骼肌疾病如皮肌炎,进行性肌萎缩,肺梗死,肾梗死,休克等;LDH升高可见于心肌梗死,病毒性肝炎,肝硬化,原发性肝癌,肺部疾病等.肝功GOT是谷草转氨酶(AST)GPT...
-
没
没,病时,检查,肝内,肝窦,继发性,碱性磷酸酶广泛分布于人体的骨、肝、肠、胎盘等组织中。主要用于阻塞性黄疸、原发性肝癌、继发性肝癌、胆汁淤积性肝炎的检查。患这些疾病时,肝细胞过度制造ALP,经淋巴道和肝窦进人血液,同时由于肝内胆道胆汁排泄障碍,反流入血而引起血清碱性磷酸酶明显升高。但由于骨组织中此酶亦很活跃。临床上有很多疾病可引起转氨...
-
肝内强光斑,体检后医生建议:肝胆外科随访,定期
肝内强光斑,体检后医生建议:肝胆外科随访,定期,医生,肝胆外科,随访,肝内强,光斑,你好,这个建议你去医院做个B超看看,遵医嘱祝好。肝内强光斑,体检后医生建议:肝胆外科随访,定期复查腹部超声及肝功您好,像您这样的情况,强化斑一般为肝内管壁的钙化,不会给您身体带来什么伤害,不必过于紧张,如果不放心,只要注意复查就可以。祝您好运...