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遗传性神经病有什么症状?

关于遗传性神经病的问题:

遗传性神经病有什么症状

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成人致残性遗传性感觉神经病 本病为常染色体显性遗传,10~20岁起病,主要累及双足,开始为足底胼胝形成,之后出现水疱、溃疡、淋巴管炎和刺激性疼痛。远端痛温觉缺失,触压觉受累相对较轻,常伴有无汗或少汗。多数患者无任何疼痛,少数可出现双下肢或肩部针刺样疼痛。腱反射多消失或减低,肌力大致正常,少数患者可有腓骨肌和胫骨前肌无力,出现足下垂和跨阈步态,偶见轻微的弓型足。电生理检查示感觉神经传导速度降低或引不出。

夏科-马里-图思病(也称为腓骨肌萎缩症),是最常见的遗传性神经病,它影响腓神经,引起小腿肌无力和萎缩,这种病是常染色体显性遗传病。夏科- 马里-图思病的症状取决于这种遗传病的类型。患有Ⅰ型疾病的儿童,在他们孩提时代的中期其双下肢出现乏力,导致足下垂和腓肠肌的萎缩(鹳腿畸形)。以后,手的肌肉也开始萎缩,双手和双足不能感觉痛觉和温度觉减退,病程进展缓慢,且不影响预期寿命。患有Ⅱ型疾病的人,其病情进展更慢,在中年以后出现轻微类似 Ⅰ型的症状。德-索氏病(也称为间质增生性神经病)比夏科-马里-图思病更少见。在儿童时期发病,其特征是双下肢进行性无力和感觉缺失,肌无力比夏科 -马里-图思病进展更快。