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无脉络膜症的诊断

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无脉络膜症的诊断

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无脉络膜症的诊断:本病男性患者的临床特征为夜盲,视野向心性缩窄,蓝色觉异常,暗适应阈值升高及进行性全脉络膜血管和RPE萎缩,根据典型的眼底改变,电生理改变及家族史,可做出正确诊断。底荧光血管造影检查可以辅助诊断。早期RPE缺损呈现广泛的强荧光区继而视网膜色素上皮萎缩和脉络膜毛细血管消失,仅见荧光充盈的脉络膜大血管,晚期可见广泛的无荧光区其中残存稀疏的脉络膜大血管。女性基因携带者的荧光造影可见RPE萎缩呈透见荧光或广泛的强荧光。