朊蛋白病的病因
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朊蛋白病的病因
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朊蛋白病的病因:该病的病变主要累及大脑皮质,有时基底节、丘脑、小脑皮质等也可受累。(1)肉眼观大脑萎缩。(2)光镜下神经毡(neuropil),即神经突起构成的网状结构和神经细胞胞浆出现大量空泡,呈海绵状外观,伴有不同程度的神经元缺失和反应性胶质化,但无炎症反应。病变区可有淀粉样斑块。(3)电镜下空泡内可见含有与细胞膜碎片相似的卷曲的结构。临床表现多样性,多以人格改变起病,进行性智力衰退,无发热。CJD患者可有步态异常,肌阵挛和发展迅速的痴呆。99%病人的病情为进行性发展,往往在起病后5个月~1年内死亡,死亡率99.2%,远远高于癌症。
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