克拉伯病的症状
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克拉伯病的症状
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克拉伯病的症状可分为两型。1.婴儿型,患儿多数在3~6个月时发病,首发症状以易激惹、阵哭、淡漠或呕吐等喂养困难为主,多数伴有营养不良;病情发展迅速,很快即出现进行性躯干和四肢肌张降低、肌阵挛、腱反射亢进和锥体索征阳性;1岁时即可发生眼震颤、斜视等,旋即视神经萎缩、失明;少数患儿听亦丧失。晚期患儿肌张亢进,常呈角弓反张,多数在2岁以内死于呼吸困难或肺部感染。2.晚发型,发病年龄自15个月~10岁不等,但多数在5岁以前;临床症状与婴儿型相似。初起出现进行性的行走困难,或痉挛性单侧下肢瘫痪或偏瘫最先出现,数周或数月后出现双侧锥体索征;半数以上患儿可见深腱反射消失、神经传导速率减低等外周神经被侵犯的征象。随着病程延长,神经系统症状日益加重,由于视神经脱髓鞘变所致的失明常见,患儿或迟或早出现智能衰退和行为异常,但癫痫发作不多见。病程长短不一,多数在起病2~5年后出现四瘫和痴呆,少数可长达10~20年。
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