苯丙酮酸尿症患者能活多久?
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苯丙酮酸尿症患者能活多久?
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苯丙酮尿症是少数可治行遗传性疾病,各种症状经过饮食控制治疗后可以逆转,但各种智能发育落后很难逆转.目前还没有特别的疗法,主要还是以饮食控制为主.寿命长短跟治疗情况病人的体质等有关。在生活中不要食用含阿斯巴甜的食品。阿斯巴甜含苯丙氨酸,苯丙氨酸在生物体内可被辅酶四氢生物喋呤不可逆地转化为L-酪氨酸(L-Tyrosine),后继续分解,经转氨基生成少量苯丙酮酸,但先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷患者,苯丙氨酸不能羟化生成酪氨酸,苯丙酮酸生成就增多,在血和尿中出现苯丙酮酸,导致智力发育障碍。
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