先天性鱼鳞病
关于鱼鳞病的问题：
先天性鱼鳞病
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鱼鳞病是一组以皮肤干燥并伴有片状鱼鳞样固着性鳞屑为特征的角化异常性遗传性皮肤病，临床上可见寻常型鱼鳞病，性连锁性鱼鳞病，板层状鱼鳞病，先天性大疱性鱼鳞病样红皮病和先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病等多种类型。二鱼鳞病的病因与发病机制（1）寻常型鱼鳞病患者表皮中丝聚蛋白减少甚至缺乏，可能与丝聚合蛋白原合成转录后调控异常有关：其致病基因定位于1q21,但仍克隆出致病基因。（2）性连锁鱼鳞病已证实大部分患者Xp22.3上编码糖皮质激素硫酸酯酶（STS)的基因缺失，而另一部分患者则有STS基因突变，导致角质层糖皮质激素硫酸脂增多，影响角质层细胞正常脱落而形成鳞屑。（3）板层状鱼鳞病与与染色体14q11.2的谷氨酰胺转移酶1（TGM1)基因突变，确实，插入有关（4）先天性大疱性鱼鳞病样红皮病已证实系定位于12，17号染色体长臂角蛋白1和角蛋白10基因突变，影响角蛋白中间丝即张力细丝的正常排列于功能，进而导致角化异常及表皮松解。（5）先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病由多个基因如TGM1基因，12-R脂氧合酶基因，脱氧合酶3基因的突变引起。三临床表现1寻常型鱼鳞病本型最常见，系常染色体显性遗传，自幼年发病，皮损冬重夏轻。好发于四肢伸侧和背部，尤以颈前最为明显，屈侧及皱褶处甚少累及，轻者仅表现为冬季皮肤干燥，表面有细碎的糠秕样鳞屑。典型皮损为淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑，鳞屑中央固着，周边微翘起，如鱼鳞状，常伴有掌跖角化，毛周角化。通常无自觉症状。2性连锁鱼鳞病较少见，系性连锁隐性遗传，由于本病的基因在X染色体上，故仅见于男性，女性为携带者，一般出生时或生后不久即发病，可累及全身，以四肢伸侧躯干下部为重，尤其以颈前最明显，面，颈部和皱褶不也可累及。表现与寻常型鱼鳞病相似，但病情较重，皮肤干燥粗糙伴有黑棕色鳞屑，不随年龄而改善，掌跖无角化过度。可伴有角膜点状浑浊，隐睾。3半层状鱼鳞病系常染色体隐性遗传，生后即全身覆有一层广泛的火棉胶样膜，2周后该膜脱落，代之棕灰色四方形鳞屑，遍及整个体表犹如铠甲，以肢体屈侧，皱褶部位和外阴为重，1/3患者可有眼睑，面部皮肤外观紧绷，常可伴有掌跖角化，皲裂。4先天性大疱性鱼鳞病样红皮病又称为表皮松解性角化过度鱼鳞病，系常染色体显性遗传，出生时就有皮肤潮红，浸润和表皮剥脱，受到轻微创伤或摩擦后在红斑的基础上出现大小不等的薄壁松弛性水疱，易破溃成糜烂面，一般数日后红斑消退，出现广泛鳞屑及局限性角化性疣状丘疹，皮肤皱褶处更明显，呈“豪猪”样外观，常继发感染，严重时可伴有败血症，电解质紊乱而导致死亡。5先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病系常染色体隐性遗传，出生时全身皮肤紧张，潮红，覆有细碎鳞屑，皮肤有紧绷感，面部亦可累及，可见睑外翻，皮损大多数是在青春期后趋于好转。常伴有掌跖角化，部分可伴有斑秃和甲营养不良。目前医学上还不能彻底根除，可以选择中医治疗，还是可以达到临床治愈的。
鱼鳞病，是一种常见的遗传性皮肤角化病，旧称鱼鳞癣，中医称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，因遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。[症状体症]按症状和体征可分四型：1.显性寻常型鱼鳞病(1)出生后3月－5岁之间发病；(2)皮肤乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑，周边翘起，中央紧贴皮肤；(3)主要分布在四肢伸侧、背部；2.性联寻常型鱼鳞病(1)出生后3个月内发病，仅男性受累；(2)皮肤乾燥粗厚，上覆大而深棕色鳞屑，冬重夏轻。随年龄增长，损害不变，甚至加剧；(3)皮损分布全身，以头面、侧面、耳前、颈受累最重。屈侧常被累及。3.先天性鱼鳞病样红皮病(1)出生时全身即有铠甲样多层鳞屑，脱落后出现粗糙湿润面，可有松弛性大胞；(2)严重者手足呈爪形；(3)常染色体显性遗传。4.层板状鱼鳞病(1)婴儿全身生后为一层广泛火棉胶状膜紧紧包裹，数日后该膜脱落，皮肤广泛潮红，上有大片多角鳞屑，中央粘着，边缘游离；(2)掌跖角化过度，指甲及毛发过度生长；(3)2／3患者有睑外翻。[诊断依据]1.遗传性疾病；2.四型的皮损表现；3.组织病理改变(1)显性遗传性鱼鳞病：表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失；(2)性联寻常型鱼鳞病：角化过度，颗粒层正常或稍厚；(3)表皮松解角化过度鱼鳞病：角化过度，表皮细胞松解，颗粒变性。[治疗原则]1.目前无根治方法，治疗目的是缓解症状，增加角质层含水量和促进正常角化；2.全身治疗，可试用维生素A，13－顺维甲酸、银屑灵或氨甲蝶呤；3.局部可用增加角质层含水量，去除过度角化的物质，如尿素霜、维甲酸、水杨酸等；4.有感染可外用抗菌素软膏。
鱼鳞病属遗传性疾病，根源在基因，目前尚不可能根治，因此是否治疗对遗传概率并没有影响。鱼鳞病并不危害健康，对患者的生存和寿命都不会有影响，只是对外观和心理会造成影响。在医学上鱼鳞病患者并非是不宜结婚的疾病，患者可以结婚，也可以生育。$(CRLF)sm=失眠：通常指患者对睡眠时间和或质量不满足并影响白天社会功能的一种主观体验。失眠原因 1、环境原因：常见的有睡眠环境的突然改变。2、个体因素：不良的生活习惯，如睡前饮茶，饮咖啡，吸烟等3、躯体原因：广义地说，任何躯体的不适均可导致失眠，治疗方法；不要紧张，树立信心，寻求合理、有效的方法战胜失眠，失眠不是一种严重疾病，1天或几天少睡几个小时没啥关系。可以配合食疗、中药、西药、针灸、理疗、气功等。保健护理；脚被称为人的“第二心脏”，专家指出，在冬季坚持泡脚和足部按摩，对治疗失眠效果很好。除了运用手指和指关节按摩，还可以使用按摩棒、按摩球、磁波轮、六轮棍、脚踏板等按摩工具按摩双脚反射区，也可以让家人代劳。
病因非为你所述,中医认为多有先天禀赋不足,而致血虚风燥,或淤血阻滞,体肤失养而成,禀赋不足者,肾精衰少,皮肤失于精血濡养而肌肤甲错,精血不能濡润,日久化燥生风或外受风邪而成；淤血阻者,因禀赋虚弱,气血瘀阻,经脉不畅,体肤失养所致.西医认为遗传为致病重要因素（约占80％）,此外,脂质代谢异常,以及表皮皮质因子的代谢不平衡也是诱因.现代医学研究发现,精神因素,环境因素,内分泌失调,微循环障碍,以及化学物质的影响也是导致发病的原因.现在认为多有先天禀赋不足,而致血虚风燥,或淤血阻滞,体肤失养而成,禀赋不足者,肾精衰少,皮肤失于精血濡养而肌肤甲错,精血不能濡润,日久化燥生风或外受风邪而成；淤血阻者,因禀赋虚弱,气血瘀阻,经脉不畅,体肤失养所致.中医认为宜益气散瘀,荣肌润肤,清热解毒为主.故通过观察,中药熏蒸一般一周去除鳞屑,然后用养血润燥,活血和营,保湿中药清丽雅思外搽.通过一万余病例疗效观察,均能保持皮肤光滑细腻.
哦，挺麻烦的。看医生怎么说吧。平时多擦点润肤霜看看，不然小宝宝很疼吧。
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