遗传性痉挛性共济失调的症状有哪些
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遗传性痉挛性共济失调的症状有哪些
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Sanger-Brown型的主要临床表现:11-45岁起病,平均28岁,后代发病年龄比前代提前约10年。遗传性痉挛性共济失调的症状首发步态不稳,渐加重至需扶杖而行。上肢呈小脑性共济失调,多有锥体束征。下肢腱反射亢进,晚期可有下肢痉挛性挛缩及肌萎缩,构音障碍,吞咽困难,面及肢体有舞蹈样动作。数年后视力减退,视神经萎缩,睑下垂,瞳孔对光反应消失,无感觉障碍。平均病程约15年。谭纪熙报道一个Marie共济失调家系,4代90人中l2人患病,子代起病年龄比亲代提早10年,各代患者的临床表现逐代加重,病程则逐代缩短。
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