黏多糖贮积症IS型的症状有哪些
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黏多糖贮积症IS型的症状有哪些
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黏多糖贮积症IS型的临床表现为2—7岁时出现爪型手和指僵直,6—20岁时进行性严重角膜混浊和主动脉瓣病。智能正常。腕管综合征伴手指感觉丧失为常见并发症,有报脊膜增厚压迫脊髓,面粗犷,口阔,常见主动脉瓣狭窄和闭锁不全,可有青光眼和耳聋。未治患者可存活至成年。黏多糖贮积症IS型由α一艾杜糖醛酸酶缺乏所致,尿中DS和HS增多。病理变化与Hurler。病相同,主要为内脏病变包括心瓣膜增厚。肝细胞、Kupffer细胞、脾和结缔组织中出现大量承霤细胞(gargoylecell)。大脑皮层神经元正常,电镜可见少量脂褐质包含体(lip
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