黏多糖贮积症Ⅱ型的症状有哪些
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黏多糖贮积症Ⅱ型的症状有哪些
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黏多糖贮积症Ⅱ型分重型和轻型两类。1)重型:与Hurler病相似,区别在于本病无角膜混浊和驼背,男性患病多;但也有报告角膜混浊、驼背和女性患病。黏多糖贮积症Ⅱ型的主要表现为2-5岁发生耳聋,反复呼吸道感染、腹泻,发育迟缓。l0岁后2/3患者有惊厥发作。面容粗犷,肝脾肿大,关节僵硬,指节间伸展受限,爪形手,进行性智能减退,视盘水肿致视力下降,色素性视网膜炎。常有心脏杂音,肩及上肢出现皮肤结节。X线示脂肪软骨营养不良,牙床内有半透明含牙囊肿,l5岁前死亡。2)轻型:可存活至20-30岁,常患腕管和肘管压迫征。行为障碍、腹泻、惊厥和终末期恶液质较重型少见。
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